脑干葡萄糖紊乱的选择性与呕吐多样,由于许多解决办法无论如何未知,所以化疗较为难于。正不常情况下,是脑干能量葡萄糖的主要原料。1型组氨酸有缺陷肉瘤(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终引致脑干内积聚减少。
G1D不常平庸为癫痫发作与脑干电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠建模中都,G1D一系列关键脑部功能有缺陷,不常脱离于血脑干屏障相关的GLUT1组氨酸阻碍,而减小脑干组织内浓度可以减轻呕吐。作者指出这些注意到意味著与人类G1D疾病相关,因此可以试图的发展增进脑干流入或提供必需替代底物的化疗原理。
现有不常用G1D的癫痫素食疗法,仅能减轻2/3病症的运动阻碍或癫痫发作,而且并非普遍耐受。有科学研究辨识,与生酮素食化疗方式相反的,如三庚酸胺等营养物质意味著会通过回补催化,补充TCA(三羧酸反向)的中都间产物,从而起关键作用。
因此来自密苏里州学院西南医学中都心的科学人类学家们,进一步开展非商业性、开放标签系列的临床科学研究,对三庚酸胺化疗原理进行分析报告。科学研究结果应用软件登载于8同年11日的JAMA NeuroMagazine上。
科学研究共确立14名未接受生酮素食化疗的1型组氨酸有缺陷肉瘤的儿童与。干预行为为,在成年人日不常素食中都补充食品级三庚酸胺。
由于大多癫痫发作不显著,病症或抚恤金的感觉没法不常用分析报告。因此,科学人类学家使用定量脑干电图、脑部认知学、血浆分析、脑干葡萄糖率的核磁共振体检等行为。
科学研究辨识,1名成年人(7%)没有再次出现棘波;而其他成年人在应用三庚酸胺后,棘波去年约达70%,大部分病症脑部认知平庸以及脑干葡萄糖率减小。11名病症(78%),长期使用三庚酸鲤后未再次出现副关键作用。3名成年人(21%)平庸为肠胃呕吐,1(7%)名成年人化疗中都断。
结果提示,三庚酸鲤可以对G1D病症的主要脑部功能产生有利影响。另外,科学研究的检视当前可以构成一个关键的框架,来分析报告葡萄糖性脑干病(中都间葡萄糖产物阻碍)的化疗原理。
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