Marchiafa-Bignami 病是一种罕有的以海马体脱髓鞘和坏死为特引的疾病,经常出现酒精中毒病患。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。
57 岁男性病患,20 年前开始有中度恶习史,近一个月表现出近记忆及执行原发性,人格改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示海马体轻度溃疡,整个海马体高路径,结构留存
病人:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以海马体的和中央层好在为主,背层和腹层相对留存,表现出「果酱引」。 其他好在的白质有前连合、后连合、皮质神经纤维束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,步态精神状态,癫痫发作及昏迷不醒。
主要优点
1. 酒精中毒病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示海马体高路径;
2. 磁共振波谱是重要的除此以外病人新技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾病发作后的前 4 个月下降,随后用到乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床症状的恢复不符。
鉴别病人
海马体胶质瘤:占位振荡导致海马体外伤。
脱髓鞘:病灶通常离散,斜向分布,呈 Dawson 手指引。
血管病症:病症通常相当离散。
Wernicke 脑病:通常累及神经递质、丘脑和中脑导水管四周灰质。
用药
尚无说明可证的用药,通常肠外给予苯甲酸。
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